“别说是造血细胞，只要能救闺女，就算把我的命拿去都行。”得知自己与女儿配型成功后，李丹(化名)母亲语气坚决地说。当时，她正在女儿的病床前，紧紧抓着女儿的手。

　　患有“噬血症”的26岁阜南姑娘李丹(化名)日前在接受了母亲“生命的礼物”后，术后恢复良好已顺利出院。

　　两年前，李丹开始出现畏寒、发热，伴有盗汗、乏力等症状。反复就医，一直未能确诊。一年前，李丹最终被确诊为T细胞淋巴瘤并继发噬血细胞综合征。

　　“该疾病系多种原因引起的一种过度炎症反应综合征。由于体内免疫调节功能紊乱，致使淋巴细胞、单核-吞噬细胞异常增殖、活化，继而分泌大量炎症细胞因子，最终导致以持续高热、全血细胞减少、凝血功能障碍等多器官功能衰竭为表现的急症。虽然本病发病率不高，但病程凶险，死亡率可达90%以上。化疗短期内可改善部分患者症状，目前仅有异基因造血干细胞移植治疗有治愈的可能。”安医大四附院血液内科副主任医师金凤波介绍。

　　去年底，李丹来到安医大四附院血液科治疗。“入院的时候，患者的一般情况很差。”金凤波说，“持续不退的高热，进行性的血细胞下降及严重的器官功能损害，都提示患者病情危重，随时都有生命危险。”

　　结合患者的基础疾病及合并症，血液科给予“GDP+沙利度胺+依托泊苷”等方案控制疾病进展。经过医患双方的共同努力，李丹生命体征逐渐趋于平稳，脏器功能逐渐恢复，达到了移植条件。

　　移植前体检，供者干细胞动员、采集，患者预处理等工作紧张而有序展开，最终分别于2021年1月19日、1月20日及1月21日顺利回输了母亲的骨髓造血干细胞和外周造血干细胞。

　　粒系和巨核系分别在回输后+10天和+14天植入，动态监测供体嵌合度均提示100%。经过精心呵护，李丹在整个移植期间没有出现严重感染、出血及急性移植物抗宿主病等并发症。

　　目前，李丹顺利出院，在定期门诊随访中。(吴兰 付艳)